e-ISSN: 1390-5902
CEDAMAZ Revista del Centro de Estudio y Desarrollo de la Amazonia , Vol. 10, No. 02, pp. 73–76, julio–diciembre 2020
Dilatación endoscópica de estenosis esofágica en paciente con epidermólisis
bullosa
Endoscopic dilation of esophageal stenosis in a patient with bullous epidermolysis
Luis Aguirre-Padilla
1,*
, María Ugarte-Olvera
1
, Fabián Bustamante-Albán
1
, Ángel Obregón-Moreno
1
y Valeria Aguirre-Pardo
2
1
Servicio de Gastroenterología. Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras. Universidad de Ciencias Médicas de La Habana. La
Habana, Cuba.
2
Carrera de Medicina. Universidad de Cuenca. Cuenca, Ecuador.
2
Autor para correspondencia: luismarcelo931028@gmail.com
Fecha de recepción del manuscrito: 10/12/2020 Fecha de aceptación del manuscrito: 21/12/2020 Fecha de publicación: 31/12/2020
Resumen—La Epidermólisis Bullosa es una enfermedad dermatológica genética de etiología autoinmune que se caracteriza por la fragi-
lidad de piel y mucosas, con formación de ampollas al mínimo trauma, que cursa con manifestaciones digestivas. Se presenta un paciente
masculino de 25 años de edad con antecedentes de Epidermólisis Bullosa desde la infancia, con cuadro clínico de disfagia de un mes de
evolución asociado a pérdida de peso, diagnosticando por métodos radiológicos y endoscópicos la presencia de estenosis en esófago proxi-
mal. Se realizan dos sesiones de dilataciones endoscópicas con bujías de Savary Guillard de manera satisfactoria con buena respuesta. La
estenosis esofágica secundaria a epidermólisis bullosa es rara, las dilataciones endoscópicas en este tipo de estenosis deben ser realizadas
con precaución, para evitar la presencia de complicaciones, para ello se obtienen buenos resultados con bujías y con balón neumático.
Palabras clave—Epidermólisis Bullosa, anillos y membranas esofágicas, dilatación endoscópica..
Abstract—Epidermolysis bullosa is a genetic dermatological disease of autoimmune etiology that is characterized by fragility of the skin
and mucous membranes, with formation of blisters with minimal trauma, which causes digestive manifestations. We present a 25-year-old
male patient with a history of Epidermolysis Bullosa since childhood, with a one-month history of dysphagia associated with weight loss,
diagnosing the presence of proximal esophageal stenosis by radiological and endoscopic methods. Two sessions of endoscopic dilations
with Savary Guillard plugs were performed satisfactorily with good response. Esophageal stenosis secondary to epidermolysis bullosa is
rare, endoscopic dilations in this type of stenosis must be done with caution, to avoid the presence of complications. Good results are
obtained with spark plugs and with an air balloon.
Keywords—Bullous epidermiolysis, esophageal rings and membranes, endoscopic dilation.
INTRODUCCIÓN
L
a Epidermólisis Bullosa (EB) es una enfermedad
autoinmune de carácter genético caracterizada por
fragilidad de la piel y mucosas, que desencadena en la for-
mación de úlceras y ampollas en respuesta a traumatismos
menores. Afecta a la piel y a varios sistemas incluidos el gas-
trointestinal, genitourinario, pulmonar y ocular (González et
al., 2009; Anderson et al., 2018). Presenta una prevalencia
de 1 de cada 17 000 a 50 000 con predilección por ambos
sexos por igual, sin características raciales (González et al.,
2009; Anido et al., 2014).
Existen tres formas principales de la enfermedad: la EB
simple que representa el 92%, la EB distrófica en 5% y la
EB de la unión el 1% de los casos. Su diferenciación princi-
pal se debe al sitio de separación y formación de las ampollas
en la piel, siendo en la membrana basal epidérmica, dentro
de ella o por debajo de la misma, además de diferentes ma-
nifestaciones sistémicas en varios órganos (González et al.,
2009).
Se presenta el caso de un paciente de 25 años con epider-
mólisis bullosa distrófica previamente diagnosticada, con un
cuadro clínico de disfagia. Se diagnostica mediante radiolo-
gía baritada y endoscopía digestiva superior la presencia de
una estenosis por anillos y membranas en el esófago proxi-
mal, y se realiza dilatación esofágica en varias sesiones con
evolución satisfactoria.
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DILATACIÓN ENDOSCÓPICA LUIS AGUIRRE-PADILLA et al.
PRESENTACIÓN DE CASO
Paciente masculino de 25 años de edad, mestizo, con
antecedentes patológicos personales de epidermólisis bullosa
diagnosticada en la infancia y con tratamiento, es consultado
al servicio de gastroenterología por presentar disfagia de
tipo continua a sólidos y parcialmente a líquidos, desde
aproximadamente un mes, que ha producido una pérdida de
peso de 4,5 kg.
En el examen físico se constata la presencia de lesiones
cicatrízales debido a su enfermedad de base predominante-
mente en extremidades (Figura 1).
Fig. 1: Lesiones cutáneas de la epidermólisis bullosa en la mano
del paciente.
El estudio por parte de gastroenterología inicia con la rea-
lización de un esofagograma baritado, en donde se observan
estenosis, correspondiendo a tres defectos de llenos, lineales,
de 2 a 4 mm de grosor, a la altura de C4 a C5 con el aspecto
de membranas, además el aspecto del esófago superior se ve
afinado con aspecto arrosariado (Figura 2).
Se realiza endoscopía digestiva alta bajo sedación, en-
contrando inmediatamente posterior al esfínter esofágico
superior, a los 15 cm de la arcada dentaria, una estenosis
anular, concéntrica, de tipo membrana, que no permite la
progresión del equipo (Figura 3A y B).
Fig. 2: Esofagograma baritado donde se observa la presencia de
tres membranas a nivel de esófago superior, tomando una forma
fina y con aspecto arrosariado que corresponden con los anillos.
Fig. 3: Esófago en endoscopía digestiva superior. A. Estenosis en
esófago proximal donde se evidencia una membrana esofágica, en
el fondo se observan algunas membranas más. B. Paso de la guía
metálica atraumática para la dilatación con bujías. C. Imagen
endoscópica posterior a la dilatación, obsérvese las membranas
rotas con sangrado escaso. D. Las imágenes concéntricas de color
blanquecino corresponden a anillos (flecha).
Se procede inmediatamente a colocar guía metálica atrau-
mática a través de la estenosis y sobre la misma se realiza
dilatación con bujías tipo Savary Guillard, introduciendo
progresivamente los calibres 5, 8 y 12 mm sin complica-
ciones. Se reintroduce el videoendoscopio permitiendo la
progresión del mismo donde se observa que entre los 15 y 18
cm hay ruptura de membranas con sangrado escaso, además
de anillos concéntricos (Figura 3C y D).
Se programa una segunda dilatación 15 días después en-
contrando una reestenosis en el mismo sitio, se realiza nue-
va dilatación con bujías de diámetro 10 mm, 12 mm y 15
mm de manera satisfactoria sin complicaciones, existiendo
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un dolor torácico transitorio que se resolvió espontáneamen-
te en 24 horas. Al momento, paciente en seguimiento durante
4 meses, no ha presentado episodios nuevos de disfagia, y ha
recuperado el peso perdido.
DISCUSIÓN
La afectación esofágica de la EB se expresa principal-
mente como una complicación evidenciada por la estenosis
esofágica, principalmente en el subtipo de EB distrófica
recesiva, que se considera el tipo de afectación clínica más
severa (Claveria, Rodríguez y Peña, 2015), aquí se encuentra
alterada o disminuida la expresión del colágeno tipo VII
(Anderson et al., 2018) y afecta principalmente al gen
COL7A1 (González et al., 2009).
Esta afectación del esófago se presenta en 5 a 33% de
los pacientes con EB (Anido et al., 2014), siendo las princi-
pales manifestaciones la presencia de anillos y membranas
ubicadas en la porción proximal del esófago, sin tener una
clara fisiopatología de la producción de las mismas ni de
la predilección de su ubicación, aunque existen teorías
relacionadas con mecanismos inflamatorios y de autoinmu-
nidad, o que son el resultado de lesiones ampollosas que
tienen a retraer (Moura et al., 2011; Anido et al., 2014;
Santos et al., 2019). En cuanto a la afectación proximal en
el esófago, una probabilidad es que exista relación entre
el segmento de musculatura estriada, la mayor fuerza de
contracción y la fragilidad entre el epitelio estratificado
escamoso y la membrana basal anclada por fibrillas donde el
colágeno tipo VII es parte fundamental (Stewart et al., 1991).
La estenosis esofágica en la EB se manifiesta clínicamen-
te por disfagia, la cual puede ser intermitente o continua,
predominantemente de sólidos debido a la obstrucción
mecánica producida por los anillos y membranas, además
de odinofagia, las cuales producen una pérdida de peso
importante en los pacientes deteriorando su calidad de
vida y produciendo una mal nutrición (Anido et al., 2014;
Anderson et al., 2018; Santos et al., 2019).
Los estudios radiológicos aportan valiosa información en
la EB con disfagia y sospecha de afectación esofágica ya que
permiten visualizar imágenes típicas sugerentes de anillos o
membranas (Anido et al., 2014), permitiendo de esa manera
la planificación de una endoscopía alta diagnóstica, así como
planificar la terapéutica en los pacientes (Santos et al., 2019).
Hasta el momento no existe cura para esta enfermedad
(González et al., 2009), sin embargo, cuando hay afectación
del esófago, existen varias revisiones bibliográficas donde
se realiza tratamiento endoscópico de la estenosis esofágica
mediante dilatación con balón neumático o bujías tipo
Savary Guillard, teniendo alguna preferencia por el balón
por la menor tasa de efectos adversos, mejores resultados y
menor riesgo de daño a la mucosa (Gollu et al., 2017; Wei
et al., 2017), debido a la fuerza de acción radial aplicada en
comparación con las bujías, las cuales ejercen una fuerza
de tracción longitudinal en el esófago predisponiendo a un
mayor daño en la misma (Moura et al., 2011; Anido et al.,
2014; Anderson et al., 2018; Santos et al., 2019).
Ambas técnicas son eficaces ya que disminuyen o des-
aparecen los síntomas permitiendo que el paciente retorne
a su alimentación habitual, sin embargo, las estenosis
recurren siendo necesario varias sesiones de dilatación, lo
que conlleva a un aumento en el riesgo de complicaciones
del procedimiento (Anderson et al., 2018). En el caso actual,
al paciente se realizaron dos sesiones de dilatación con tres
bujías de calibres diferentes no mayores a 3 mm entre sí,
iniciando con la más fina y aumentando progresivamente
de calibre, sin tener complicaciones mayores, y con un
resultado excelente sin recurrencia de la estenosis.
Los principales efectos adversos en los pacientes some-
tidos a dilatación endoscópica en la EB incluyen vómitos
(28%), fiebre (24%), dolor de cuello (21%), perforación
(17%), complicaciones respiratorias (10%), dolor torácico
(10%), infecciones (7%), sangrado, dolor abdominal y
muerte en menor porcentaje (Anderson et al., 2018). En
nuestro paciente existió únicamente dolor torácico y de
cuello que se resolvió dentro de las primeras 24 horas con
analgésicos. La ventaja del tratamiento con dilataciones
endoscópicas es que permite visualizar directamente la
mucosa del esófago y decidir qué calibre de dilatadores
o balón utilizar, además de visualizar directamente las
complicaciones en el caso que sucedan (Santos et al., 2019).
Los resultados de las dilataciones en los pacientes con EB
son alentadores, existiendo buenos resultados luego de varias
sesiones de dilatación, sin embargo, en los casos donde
las estenosis son refractarias al tratamiento endoscópico
se propone la inyección de agentes antifibróticos como el
acetato de triamcinolona intralesional. Sin embargo, los
datos son contradictorios observando ningún impacto en
el número total de sesiones de dilatación (?Santos et al.,
2019), mientras que otros autores señalan que inyecciones
intralesionales en dosis de 40 mg en los 4 cuadrantes se
obtienen beneficios importantes en casos refractarios ya
que minimiza la fibrosis secundaria al trauma y permite
en el área afectada la reparación de los tejidos (Moura
et al., 2011). La mayor parte de las estenosis refractarias
son aquellas con longitud mayor a 12 mm y las múltiples
(Kochhar y Poornachandra, 2010; Vidales y Abril, 2019),
que son las más comunes en los pacientes con EB.
Además de la terapéutica endoscópica, se han planteado
intervenciones farmacológicas que impiden la formación de
las estenosis como los corticoides sistémicos, tópicos (Za-
nini et al., 2014), inhibidores del colágeno, y bloqueadores
del calcio, pero no han demostrado beneficios y aumenta la
tasa de eventos adversos (Moura et al., 2011; Anderson et
al., 2018).
El manejo nutricional en la EB con estenosis recurrentes
o intratables por vía endoscópica es de suma importancia,
teniendo que priorizarlos, realizando medidas como la colo-
cación de gastrostomía endoscópica percutánea o quirúrgica,
o realizando esofagectomía total con transposición del colon
como método quirúrgico de elección en la EB, garantizando
el aporte calórico adecuado, evitando de esa manera malnu-
trición (González et al., 2009; Moura et al., 2011).
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DILATACIÓN ENDOSCÓPICA LUIS AGUIRRE-PADILLA et al.
CONCLUSIONES
La EB con afectación esofágica es una rara entidad en la
práctica clínica diaria, siendo el tratamiento de elección de
las estenosis la vía endoscópica, con excelentes resultados
y un buen perfil de seguridad, ya sea con bujías como en el
caso presentado, o con balón neumático, existiendo menor
tasa de complicaciones en este último grupo.
Aun no existe consenso específico sobre el uso de agen-
tes antifibróticos intralesionales asociado a las dilataciones
en los casos refractarios, dejando a consideración del endos-
copista o de la experiencia local en el uso de estos medica-
mentos.
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